Η μορφή αυτή έχει σε γενικές γραμμές ηπιότερες εκδηλώσεις. Ωστόσο στη νεογνική ηλικία η εικόνα μπορεί να είναι πολύ πιο σοβαρή.

Υπάρχουν φουσκάλες κυρίως στις παλάμες και τα πέλματα των ασθενών, αλλά μπορεί να εμφανιστούν και σε άλλα μέρη του σώματος. Ακόμη με αυτή τη μορφή, εμφανίζονται τραυματισμοί στον οισοφάγο και τους βλεννογόνους και προβλήματα κατάποσης. Επίσης παρουσιάζουν προβλήματα σπανιότερα στα νύχια και τα δόντια των ασθενών.

Η EB simplex παρουσιάζει δύο παραλλαγές: το γενικευμένο τύπο που επηρεάζει το δέρμα ολόκληρου του σώματος και τον εντοπισμένο τύπο που είναι πιο κοινός και επηρεάζει μόνο ορισμένα σημεία του σώματος. Σε έναν σπάνιο υπότυπο αυτής της μορφής οι ασθενείς μπορεί να εμφανίσουν προοδευτική μυική δυστροφία. Αυτή μπορεί να προκαλέσει θνησιμότητα στην νεαρή ενήλικο ζωή.

Η δυστροφική μορφή εκδηλώνεται συνήθως αμέσως μετά τη γέννηση του παιδιού. Ωστόσο η κλινική εικόνα μεταξύ των ασθενών διαφέρει ως προς τη βαρύτητα. Σε κάποιους ασθενείς οι φουσκάλες και οι πληγές μπορούν να προκύψουν μετά από ένα χτύπημα. Σε άλλους ωστόσο προκύπτει με ένα πιο δυνατό άγγιγμα, με μια αγκαλιά ή ακόμα και αυθόρμητα. Επίσης, οι ραφές και οι ετικέτες στα ρούχα προκαλούν εκδορές και φουσκάλες στους πάσχοντες.

Οι πληγές μπορεί να είναι μικρές αλλά συχνά καλύπτουν μια μεγάλη περιοχή του σώματος, π.χ. πλάτη. Σε αυτές τις περιπτώσεις πρέπει οι ασθενείς να τις καλύπτουν με ειδικά επιθέματα και γάζες, καθώς αιμορραγούν και βγάζουν εξίδρωμα.

Η επούλωση

Με την επούλωση των πληγών έχουμε με ουλές στο δέρμα. Σταδιακά βλέπουμε συνδακτυλίες στα χέρια και τα πόδια, ιδιαίτερα στις σοβαρές μορφές του νοσήματος. Αυτό έχει ως αποτέλεσμα ακόμη και την απώλεια της λειτουργίας του χεριού. Οι ασθενείς μπορεί να έχουν δυσκολία να εκτελέσουν τις πιο απλές πράξεις, όπως να ξεκλειδώσουν την πόρτα, να ανοίξουν ένα μπουκάλι ή μια τσάντα, να ντυθούν, να ετοιμάσουν φαγητό κ.λπ.. Η EB απειλεί τόσο την ανεξαρτησία των ασθενών, όσο και τις ευκαιρίες απασχόλησής τους.

Ακριβώς όπως το δέρμα, οι βλεννογόνοι των ασθενών είναι εύθραυστοι και ευάλωτοι. Λόγω διαβρώσεων στο στόμα ή/και σε οισοφάγο, προτιμούν να λαμβάνουν μαλακή ή υγρή τροφή. Επίσης αν προσπαθήσουν να καταπιούν φαγητά με σκληρή υφή, μπορεί να εμφανίσουν σοβαρή δυσκαταποσία, η οποία οδηγεί σε νοσηλεία και μακροχρόνιες επιπτώσεις. Οι ασθενείς μερικές φορές δεν μπορούν καν να καταπιούν το σάλιο τους και συχνά υποφέρουν από υποσιτισμό και είναι λιποβαρείς. Οι πληγές στο στόμα δημιουργούν ουλώδη ιστό που οδηγεί σε μικροστομία και δυσκολία στην εισαγωγή τροφής και στη μάσηση.

Η συνεχής επούλωση πληγών απαιτεί από τον οργανισμό ενέργεια και κατά επέκταση αυξημένη παροχή θρεπτικών συστατικών. Η ορμονική ανάπτυξη σε άτομα με ΕΒ τείνει να καθυστερεί. Κινδυνεύουν από οστεοπόρωση ήδη στην εφηβεία, έχουν προβλήματα με την αφόδευση και την αιμοποίηση. Επιπλέον, οι ασθενείς εμφανίζουν σταδιακή τριχόπτωση με ουλωτική αλωπεκία, απώλεια δοντιών λόγω βλαβών στο σμάλτο και αυξημένης ύπαρξης οδοντικής πλάκας και τερηδόνας, καθώς και απώλεια νυχιών. Η χρόνια φλεγμονή στο δέρμα επηρεάζει και τα όργανα των ασθενών, και οδηγεί π.χ. σε καρδιομυοπάθεια, αυτοάνοσα νοσήματα των νεφρών και συμπτώματα από συκώτι και έντερο. Τέλος, τα άτομα με τη δυστροφική μορφή του EB έχουν 70 φορές περισσότερες πιθανότητες να αναπτύξουν ακανθοκυτταρικό καρκίνωμα, κυρίως στα σημεία παλιών πληγών στο δέρμα.

Σε αυτή, οι πομφόλυγες σχηματίζονται σε ένα δομικό στοιχείο της θεμελιώδους μεμβράνης που ονομάζεται “lamina lucida”, το οποίο βρίσκεται στο σημείο που ενώνεται η επιδερμίδα (ανώτερη στοιβάδα) με το δέρμα (κατώτερη στοιβάδα). Παρατηρούμε  ευθραυστότητα του δέρματος και παρουσία βλεννωδών μεμβρανών. Αυτές εκδηλώνονται με τη μορφή πομφολύγων με μικρό ή και καθόλου τραυματισμό.

Οι πομφόλυγες μπορεί να είναι σοβαρές και ο κοκκώδης ιστός να σχηματιστεί στο δέρμα γύρω από τη στοματική και τη ρινική κοιλότητα, στα δάκτυλα των χεριών και των ποδιών και στο ανώτερο τμήμα του αεραγωγού.

Αποτελεί την πλέον σοβαρή μορφή της νόσου και την παρατηρούμε στο 5% του συνόλου των περιπτώσεων.

Υπάρχουν τρεις υποκατηγορίες της συνδεσμικής πομφολυγώδους επιδερμόλυσης:

• Πρώτη είναι η πομφολυγώδης επιδερμόλυση Herlitz.  Μπορεί να προκαλέσει πομφόλυγες εξωτερικά και εσωτερικά του οργανισμού, ενώ ίσως να είναι θανατηφόρα από τα πρώτα κιόλας έτη ζωής του παιδιού.
• Η δεύτερη υποκατηγορία είναι η  πομφολυγώδης επιδερμόλυση non-Herlitz . Αυτή οδηγεί στον σχηματισμό πομφολύγων από ήπιας έως και πολύ σοβαρής μορφής, με αποτέλεσμα τα παιδιά να βιώνουν μακροχρόνιο πόνο ή ακόμη και κάποια μορφή αναπηρίας.
• Η τελευταία υποκατηγορία είναι η γενικευμένη συνδεσμική πομφολυγώδης επιδερμόλυση, η οποία πιθανόν να είναι σοβαρή ή μέτρια. Στη σοβαρή γενικευμένη συνδεσμική πομφολυγώδη επιδερμόλυση οι πομφόλυγες κάνουν την εμφάνισή τους με τη γέννηση ή σε μικρό χρονικό διάστημα μετά από αυτή. Μπορεί να προσβληθεί το ουροποιητικό σύστημα με τη δημιουργία πομφολύγων στην ουροδόχο κύστη, ενώ μπορεί να παρατηρησουμε  και ατροφία του πυλωρού, η οποία επηρεάζει το πεπτικό σύστημα. Στη μέτρια μορφή, τα παιδιά εμφανίζουν πομφόλυγες στα χέρια, στα πόδια, στα γόνατα, στους αγκώνες. Σε αυτή την περίπτωση μπορεί να επηρεαστεί και το ουροποιητικό ή το πεπτικό σύστημα.

Τα βρέφη και τα μικρά παιδιά με σύνδρομο Kindler έχουν την τάση να σχηματίζουν πομφόλυγες με μικρό τραύμα και είναι επιρρεπή σε ηλιακά εγκαύματα. Καθώς τα άτομα με σύνδρομο Kindler μεγαλώνουν, τείνουν να έχουν λιγότερα προβλήματα με την ανάπτυξη πληγών. Ωστόσο συνεχίζουν να εμφανίζουν φωτοευαισθησία. Επίσης, με την πάροδο του χρόνου οι αλλαγές του χρώματος του δέρματος και η λέπτυνσή του (ατροφία) κάνουν πιο έντονη την εμφάνισή τους. Και σε αυτή τη μορφή υπάρχει σταδιακή σκλήρυνση και ίνωση του δέρματος. Με την πάροδο των χρόνων παρατηρούμε  συνδακτυλίες στα χέρια.

Το σύνδρομο Kindler μπορεί να επηρεάσει διάφορους βλεννογόνους, όπως το στόμα και τον οισοφάγο, γεγονός που οδηγεί σε δυσφαγία και δυσκαταποσία. Τα δόντια είναι κακής ποιότητας και συχνά οι πάσχοντες εμφανίζουν σοβαρή ουλίτιδα. Μπορεί επιπλέον να επηρεάσει ουροποιητικό ή γαστρεντερικό σύστημα. Τέλος, οι ασθενείς έχουν αυξημένο ρίσκο για την ανάπτυξη ακανθοκυτταρικών καρκινωμάτων σε δέρμα και βλεννογόνους.