Γενικές κατευθυντήριες ασθενών με πομφολυγώδη επιδερμόλυση
Το δέρμα ασθενών με πομφολυγώδη επιδερμόλυση χαρακτηρίζεται από ιδιαίτερη ευθραυστότητα. Η έκταση των βλαβών του δέρματος ή/και των βλεννογόνων ποικίλλει σημαντικά ανάλογα με τον υποτύπο της πομφολυγώδους επιδερμόλυσης και την ηλικία του ασθενούς.
Η διαχείριση του δέρματος σε ασθενείς με πομφολυγώδη επιδερμόλυση παραμένει το πιο σημαντικό σημείο με σκοπό την πρόληψη των επιπλοκών. Τα προληπτικά μέτρα για τη φροντίδα του δέρματος επικεντρώνονται τόσο σε γενικές όσο και εξιδεικευμένες ανάγκες που προκύπτουν ανάλογα με τον υπότυπο της νόσου.
Η παρούσα μελέτη αναλύει και συγκεντρώνει τις διεπιστημονικές συστάσεις σε παγκόσμια κλίμακα για τη φροντίδα του δέρματος που απευθύνονται σε γιατρούς, νοσηλευτές και άλλους επαγγελματίες υγείας που ασχολούνται με την πομφολυγώδη επιδερμόλυση.
Ο συντονιστής της ομάδας είναι καθ’όλη τη διάρκεια δερματολόγος προκειμένου να διασφαλίζεται η ολοκληρωμένη διαχείριση της νόσου. Λόγω όμως της συννοσηρότητας που παρουσιάζει η νόσος καθαυτή απαιτεί την ομαλή και ενεργή συνεργασία της διεπιστημονικής ομάδας με σκοπό την ολιστική διαχείριση των αναγκών που πιθανόν να προκύπτουν στην πορεία.
Η διεπιστημονική διαχείριση επικεντρώνεται στον ασθενή με σκοπό να είναι μια προσαρμοσμένη θεραπεία για τον κάθε ασθενή με κατάλληλη εκπαίδευση και συνεχή ενημέρωση. Η διεπιστημονική φροντίδα ως σύνολο πρέπει να παρέχεται ανεξάρτητα από τον διαγνωστικό ορισμό του υπότυπου της πομφολυγώδους επιδερμόλυσης.
Η παροχή και βελτιστοποίηση της υγειονομικής περίθαλψης των ασθενών με πομφολυγώδη επιδερμόλυση απαιτεί την εφαρμογή ενός σχεδίου δράσης βασισμένο στις πολύπλευρες ανάγκες που απορρέουν από τη νόσο.
Για την επίτευξη αυτού του στόχου, είναι απαραίτητη η δημιουργία σε κάθε χώρα κέντρων εμπειρογνωμοσύνης, τα οποία εγγυώνται μια διεπιστημονική φροντίδα. Επίσης όμως εξίσου σημαντική είναι η ανταλλαγή προτύπων περίθαλψης μεταξύ των κέντρων εμπειρογνωμοσύνης.
Οι παρούσες συστάσεις θα πρέπει να διευκολύνουν αυτή τη διαδικασία, να υποστηρίζουν τους κλινικούς ιατρούς που εμπλέκονται στη συνολικά, να συμβάλλουν στη βελτίωση της φροντίδας των ασθενών και της ποιότητας ζωής.
Απαιτείται τακτική παρακολούθηση από το δερματολόγο για την αξιολόγηση του δέρματος και των βλεννογόνων, της γενικής κατάστασης υγείας και συγκεκριμένων θεμάτων υγείας που πιθανόν αντιμετωπίζει ο ασθενής αλλά και οι φροντιστές του.
Ο προγραμματισμός της παρακολούθησης θα πρέπει να γίνεται λαμβάνοντας υπόψη τον τύπο της πομφολυγώδους επιδερμόλυσης, τις επιπλοκές της νόσου, τη συμμόρφωση του ασθενούς αλλά και των γονέων – φροντιστών.
Για την απλή μορφή (EBS) και την ήπια δυστροφική (DEB) συστήνεται να εξετάζονται από δερματολόγο μία φορά ετήσια. Οι ασθενείς με συνδεσμική μορφή (JEB) και γενικευμένη δυστροφική μορφή (RDEB) συστήνεται να εξετάζονται δύο φορές ετήσια.
Για περισσότερες πληροφορίες σχετικά με τη φροντίδα δέρματος ασθενών με πομφολυγώδη επιδερμόλυση δείτε εδώ.