Ζωή με πομφολυγώδης επιδερμόλυση (ΕΒ)
Ζωή με Πομφολυγώδης Επιδερμόλυση (ΕΒ) σημαίνει συνεχή σωματική επιβάρυνση και αυξημένες ανάγκες καθημερινής φροντίδας. Η καθημερινή περιποίηση του δέρματος αποτελεί βασικό μέρος της φροντίδας. Ειδικά σε σοβαρότερες μορφές, απαιτεί περισσότερες από τρεις ώρες ημερησίως. Η διαδικασία αυτή περιλαμβάνει, μεταξύ άλλων, προληπτική περίδεση των δακτύλων, προστασία αρθρώσεων όπως τα γόνατα και οι αγκώνες, καθώς και εκτεταμένη περίδεση μεγάλων επιφανειών του σώματος.
Για τη διαχείριση της καθημερινότητας και της απαιτούμενης φροντίδας, τα άτομα με ΕΒ συχνά έχουν ανάγκη από συνεχή υποστήριξη από φροντιστή ή νοσηλευτικό προσωπικό. Αυτό το ρόλο στις περισσότερες περιπτώσεις αναλαμβάνουν οι γονείς ή μέλη της οικογένειας. Και σε ορισμένες περιπτώσεις, αυτό σημαίνει τη μείωση ή και τη διακοπή επαγγελματικής δραστηριότητας ενός εκ των φροντιστών.
Η φροντίδα της νόσου προϋποθέτει τη χρήση εξειδικευμένων επιθεμάτων, γαζών και τοπικών σκευασμάτων. Όλα αυτά τα υλικά έχουν υψηλό κόστος. Η μη πλήρης κάλυψη των αναγκαίων υλικών από τα ασφαλιστικά ταμεία οδηγεί σε σημαντική οικονομική επιβάρυνση για τις οικογένειες.
Επίσης η ζωή με Πομφολυγώδης Επιδερμόλυση (ΕΒ), λόγω της αυξημένης ευθραυστότητας του δέρματος, σημαίνει σημαντικούς λειτουργικούς περιορισμούς στην καθημερινότητα. Τα άτομα με ΕΒ πρέπει να λαμβάνουν συνεχή μέτρα προστασίας και να αποφεύγουν ακόμη και ήπια μηχανικά τραύματα, καθώς αυτά μπορεί να οδηγήσουν σε δερματικές βλάβες. Ο χρόνιος πόνος αποτελεί συχνό και κεντρικό σύμπτωμα της νόσου. Ο ασθενείς πονάει κατά την εκτέλεση βασικών καθημερινών δραστηριοτήτων, όπως η ένδυση, η βάδιση, η καθιστική στάση, η εργασία, το παιχνίδι και η σίτιση. Ακόμη, η βάδιση ή η παρατεταμένη καθιστική θέση μπορεί να προκαλεί τον σχηματισμό φυσαλίδων, ιδίως στα κάτω άκρα.
Ανάγκη για αυξημένη ιατρική φροντίδα
Επιπλέον, η παρουσία χρόνιων ανοικτών δερματικών βλαβών αυξάνει τον κίνδυνο λοιμώξεων και καθιστά τα άτομα με ΕΒ ιδιαίτερα ευάλωτα. Απαιτεί δε αυξημένη ιατρική παρακολούθηση. Ακόμη, η καθημερινή φροντίδα περιλαμβάνει τη λήψη φαρμακευτικής αγωγής και διατροφικών συμπληρωμάτων. Συνήθως είναι απαραίτητη και η συστηματική φυσική άσκηση ή φυσικοθεραπεία, με στόχο την πρόληψη αγκυλώσεων των αρθρώσεων και την ελαχιστοποίηση του κινδύνου οστεοπόρωσης.
Συχνά οι ασθενείς πραγματοποιούν τακτικές επισκέψεις σε εξειδικευμένους επαγγελματίες υγείας. Σε ορισμένες μάλιστα περιπτώσεις είναι αναγκαίες επαναλαμβανόμενες νοσηλείες. Η προσβολή του οισοφάγου μπορεί να περιορίσει τη διατροφή σε μαλακές ή υγρές τροφές. Ακόμη, σε ορισμένες μορφές της νόσου συμβαίνει σύντηξη των δακτύλων και απώλεια της λειτουργικότητας των χεριών. Συνεπώς το γεγονός αυτό δυσχεραίνει ή καθιστά αδύνατη την εκτέλεση βασικών δραστηριοτήτων καθημερινής ζωής. Εργασίες, όπως το δέσιμο κορδονιών, το κούμπωμα κουμπιών, η χρήση μαχαιροπίρουνων, το άνοιγμα δοχείων ή η χρήση κλειδιών είναι πλέον ιδιαίτερα δύσκολες.
Κοινωνική ζωή
Τα άτομα με Πομφολυγώδης Επιδερμόλυση (ΕΒ) εξακολουθούν να αντιμετωπίζουν κοινωνικό στίγμα, καθώς οι δερματικές βλάβες είναι συχνά ορατές. Σχεδόν πάντα τη νόσος συνοδεύει και σημαντική ψυχολογική επιβάρυνση, που αφορά τόσο τους ίδιους τους ασθενείς όσο και το οικογενειακό τους περιβάλλον. Ακόμη οι οικογένειες συχνά αντιμετωπίζουν την έλλειψη κατανόησης από το ευρύτερο κοινωνικό πλαίσιο. Και συχνά αυτό το γεγονός οδηγεί σε κοινωνική απομόνωση. Επιπλέον, οι ενήλικες ασθενείς μπορεί να αντιμετωπίζουν δυσκολίες στη δημιουργία διαπροσωπικών σχέσεων καθώς και στη σεξουαλική τους ζωή.
Προσαρμοστικότητα
Παρά τους σημαντικούς λειτουργικούς περιορισμούς που επιβάλλει η νόσος, πολλά άτομα με ΕΒ επιδεικνύουν υψηλό βαθμό προσαρμοστικότητας και ενεργού συμμετοχής στην κοινωνική ζωή. Συμμετέχουν, στο μέτρο του δυνατού, σε εκπαιδευτικές, επαγγελματικές, δημιουργικές και ψυχαγωγικές δραστηριότητες. Δραστηριότητες όπως η εκπαίδευση, η αναζήτηση εργασίας, η καλλιτεχνική δημιουργία, η μουσική, η χρήση ψηφιακών τεχνολογιών και η οικογενειακή ζωή. Τέλος η ανάπτυξη των ψηφιακών μέσων και των κοινωνικών δικτύων έχει συμβάλει στη βελτίωση της κοινωνικής διασύνδεσης των ατόμων με ΕΒ. Επιτρέπει τη διατήρηση κοινωνικών επαφών και τη συμμετοχή σε κοινότητες υποστήριξης. Παράλληλα περιορίζει σε κάποιο βαθμό την κοινωνική απομόνωση, σε σύγκριση με το παρελθόν.
